Amyloidoza jest rzadką chorobą, która występuje, gdy substancja zwana amyloidem gromadzi się w narządach. Amyloid jest nieprawidłowym białkiem wytwarzanym w szpiku kostnym i może być odkładany w dowolnej tkance lub narządzie.
Amyloidoza co to jest?
Amyloidoza może wpływać na różne narządy u różnych osób i istnieją różne rodzaje amyloidu. Często atakuje serce, nerki, wątrobę, śledzionę, układ nerwowy i przewód pokarmowy. Ciężka amyloidoza może prowadzić do zagrażającej życiu niewydolności narządu.
Nie ma lekarstwa na amyloidozę. Leczenie może pomóc w opanowaniu objawów i ograniczeniu produkcji białka amyloidu.
[su_divider divider_color=”#00bbff” link_color=”#00bbff”]
Amyloidoza objawy
Nie możesz doświadczyć oznak i symptomów skrobiawicy, dopóki choroba nie zostanie rozwinięta. Gdy objawy są oczywiste zależą od tego, którego z narządów dotyczy.
Objawy amyloidozy mogą obejmować:
- Obrzęk kostek i nóg
- Ciężkie zmęczenie i osłabienie
- Skrócenie oddechu
- Drętwienie, mrowienie lub ból dłoni lub stóp, szczególnie ból w nadgarstku (zespół cieśni nadgarstka)
- Biegunka, prawdopodobnie z krwią lub zaparciem
- Niezamierzona, znaczna utrata wagi
- Powiększony język
- Zmiany skórne, łatwe powstawanie siniaków oraz fioletowe plamy wokół oczu
- Nieregularne bicie serca
- Trudności z połykaniem
Kiedy iść do lekarza
W przypadku uporczywego odczuwania jakichkolwiek objawów związanych z amyloidozą należy skontaktować się z lekarzem.
[su_divider divider_color=”#00bbff” link_color=”#00bbff”]
Amyloidoza przyczyny
Ogólnie jest spowodowana nagromadzeniem nieprawidłowego białka zwanego amyloidem. Amyloid wytwarzany jest w szpiku kostnym i może być odkładany w dowolnej tkance lub narządzie. Konkretna przyczyna twojego stanu zależy od rodzaju amyloidozy, którą masz.
Istnieje kilka rodzajów amyloidozy, w tym:
- Skrobiawica AL (amyloidoza łańcucha lekkiego immunoglobuliny) jest najczęstszym typem i może wpływać na serce, nerki, skórę, nerwy i wątrobę. Wcześniej znana jako pierwotna amyloidoza, amyloidoza AL występuje wtedy, gdy szpik kostny wytwarza nieprawidłowe przeciwciała. Przeciwciała są osadzane w twoich tkankach jako amyloid, zakłócając normalne funkcjonowanie.
- Amyloidoza AA wpływa głównie na nerki, ale czasami na przewód pokarmowy, wątrobę lub serce. Była wcześniej znana jako amyloidoza wtórna. Występuje wraz z przewlekłymi chorobami infekcyjnymi lub zapalnymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów lub choroba zapalna jelit.
- Dziedziczna amyloidoza (rodzinna amyloidoza) jest dziedziczną chorobą, która często atakuje wątrobę, nerwy, serce i nerki. Wiele różnych rodzajów nieprawidłowości genów obecnych w chwili urodzenia wiąże się ze zwiększonym ryzykiem choroby amyloidowej.
- Skrobiawica związana z dializami rozwija się, gdy białka we krwi osadzają się w stawach i ścięgnach – powodując ból, sztywność i płyn w stawach, a także zespół cieśni nadgarstka.
[su_divider divider_color=”#00bbff” link_color=”#00bbff”]
Czynniki ryzyka
Każdy może rozwinąć amyloidozę. Czynniki zwiększające ryzyko to:
- Wiek. Większość osób, u których zdiagnozowano amyloidozę AL, najczęstszy rodzaj, występuje między 60, a 70 rokiem życia.
- Płeć. Prawie 70 procent osób z amyloidozą AL to mężczyźni.
- Inne choroby. Posiadanie przewlekłej zakaźnej lub zapalnej choroby zwiększa ryzyko amyloidozy AA.
- Historia rodzinna. Niektóre rodzaje amyloidozy są dziedziczne.
- Dializy nerek. Dializa nie zawsze usuwa duże ilości białek z krwi. Jeśli jesteś poddawany dializie, nienormalne białka mogą gromadzić się we krwi i ostatecznie osadzają się w tkankach. Ten stan jest mniej powszechny w przypadku nowoczesnych technik dializy.
[su_divider divider_color=”#00bbff” link_color=”#00bbff”]
Jakie komplikacje powoduje amyloidoza?
Potencjalne powikłania amyloidozy zależą od tego, na które organy wpływają złogi amyloidowe. Amyloidoza może poważnie uszkodzić:
- Nerki. Amyloid może uszkodzić układ filtrujący powodując wyciekanie białka z krwi do moczu. Zdolność nerek do usuwania odpadów z organizmu jest obniżona, co może ostatecznie doprowadzić do niewydolności nerek.
- Amyloidoza serca. Amyloid zmniejsza zdolność serca do wypełniania krwią między uderzeniami serca. Mniej krwi pompuje się z każdym uderzeniem i możesz doświadczyć duszności. Jeśli amyloidoza wpływa na układ krwionośny, twój rytm serca może być zaburzony.
- System nerwowy. Możesz odczuwać ból, drętwienie lub mrowienie palców lub drętwienie, brak czucia lub pieczenie w palcach lub podeszwie stóp. Jeśli amyloid wpływa na nerwy, które kontrolują czynność jelit mogą wystąpić okresy naprzemiennych zaparć i biegunek.Jeśli schorzenie wpływa na nerwy kontrolujące ciśnienie krwi mogą wystąpić zawroty głowy lub omdlenia.
[su_divider divider_color=”#00bbff” link_color=”#00bbff”]
Amyloidoza diagnostyka
Amyloidoza jest często pomijana, ponieważ oznaki i objawy mogą naśladować częstsze choroby. Rozpoznanie jak najwcześniej może pomóc zapobiec dalszemu uszkodzeniu narządu. Dokładna diagnoza jest ważna, ponieważ leczenie różni się znacznie w zależności od konkretnego stanu.
Twój lekarz może zacząć od dokładnej historii medycznej i badania lekarskiego. Potem możesz mieć:
- Testy laboratoryjne. Twoja krew i mocz mogą być analizowane pod kątem nieprawidłowego białka, które może wskazywać na amyloidozę. W zależności od objawów podmiotowych i przedmiotowych można również wykonać badania czynności tarczycy i wątroby.
- Biopsja. Próbka tkanki może być pobrana i sprawdzona pod kątem oznak amyloidozy. Biopsję można pobrać z tłuszczu w jamie brzusznej, szpiku kostnego lub narządu, takiego jak wątroba lub nerka. Analiza tkanki może pomóc w określeniu rodzaju złogów amyloidowych.
- Testy obrazowania. Obrazy narządów dotkniętych amyloidozą mogą pomóc ustalić rozmiar twojej choroby. Echokardiogram może być stosowany do oceny wielkości i funkcjonowania serca. Inne badania obrazowe mogą ocenić stopień amyloidozy w wątrobie lub śledzionie.
[su_divider divider_color=”#00bbff” link_color=”#00bbff”]
Amyloidoza leczenie
Nie ma lekarstwa na amyloidozę. Leczenie może pomóc w opanowaniu objawów przedmiotowych i podmiotowych i ograniczyć dalszą produkcję białka amyloidu. Specyficzne terapie zależą od rodzaju amyloidozy i są ukierunkowane na źródło produkcji amyloidu. Amyloidoza rokowania:
- Skrobiawica AL. Wiele takich samych leków stosowanych w chemioterapii, które leczą szpiczaka mnogiego, stosuje się w amyloidozie AL w celu zatrzymania wzrostu nieprawidłowych komórek, które produkują amyloid.
- Amyloidoza AA. Leczenie ukierunkowane jest na podstawowy stan – na przykład lek przeciwzapalny do leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów.
- Dziedziczna amyloidoza. Przeszczep wątroby może być opcją, ponieważ białko, które powoduje tę formę amyloidozy powstaje w wątrobie.
- Skrobiawica związana z dializami. Leczenie obejmuje zmianę trybu dializy lub przeszczepienie nerki.
Leczenie podtrzymujące
Aby poradzić sobie z trwającymi objawami amyloidozy, lekarz może zalecić:
- Leki przeciwbólowe
- Płynny środek retencyjny (diuretyk) i dieta o niskiej zawartości soli
- Leki rozrzedzające krew
- Leki do kontrolowania tętna
[su_divider divider_color=”#00bbff” link_color=”#00bbff”]
Styl życia i domowe środki zaradcze
Te wskazówki mogą pomóc w życiu z amyloidozą:
- Tempo życia. Jeśli odczuwasz brak tchu, zrób sobie przerwę. Musisz unikać forsownych ćwiczeń, ale możesz kontynuować normalne codzienne czynności, takie jak praca. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o odpowiednim poziomie aktywności dla ciebie.
- Amyloidoza dieta. Dobre odżywianie jest ważne, aby zapewnić Twojemu ciału odpowiednią energię. Stosuj dietę o niskiej zawartości soli, jeśli zaleci to Twój lekarz.
